O QUE É SÍNDROME DE WEST?

CARACTERÍSTICAS

A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Frequentemente, esta síndrome manifesta-se entre três e doze meses de idade. É causada por disfunções orgânicas do cérebro que podem ocorrer nos períodos pré-natais, perinatais (durante o nascimento) ou pós-natais. Estatisticamente, os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois meninos para cada menina (CEIVI, 2014).

SINTOMAS

A Síndrome de West é percebida por sinais clínicos e eletroencefalográficos, sendo esses o atraso no desenvolvimento, espasmos (acompanhados de gritos) infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. Cada crise dura em média alguns segundos, elas são frequentes, podendo chegar até a centena ou mais por dia (CEIVI, 2014).

Os espasmos ou contrações são breves, maciças, simétricas, levando os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos do abdômen. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro (CEIVI, 2014).

Além disso, a criança apresenta sérias complicações respiratórias, devido aos frequentes espasmos, deformidades, principalmente de membros superiores e membros inferiores. Pode também ser observada a subluxação do quadril (CEIVI, 2014).

FORMAS DE TRATAMENTO

As alterações e características clínicas e evolutivas da síndrome de West dependem das condições prévias do Sistema Nervoso Central do lactante antes dos surgimentos das crises. Com o crescimento da criança, geralmente, as crises diminuem, desaparecendo por volta do quarto ou quinto ano de vida (CEIVI, 2014).

É observada a melhora dos espasmos infantis com uso intensivo do Hormônio Adrenocorticotrófico (ACTH) em suas apresentações injetáveis ou em gel. Este tratamento pode interromper o quadro convulsivo, porém só deve ser utilizado sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediátrico (CEIVI, 2014).

Também são usados (isoladamente ou em combinações) no tratamento da síndrome de West outros anticonvulsivantes como o Clonazepam, a Lamotrigina, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin (CEIVI, 2014).

Também é aconselhável a intervenção psicoterápica, (psicomotora e psicopedagógica), fisioterápica e fonoaudiológica (TORRES, 2011).

 PROFISSIONAIS

Os profissionais que atendem os portadores da síndrome de West são em primeira instância o neurologista, o psiquiatra e o cardiopediatra (CEIVI, 2014).

Entretanto, psicologos, fisioterapeutas e fonoaudiologos também devem acompanhar a criança acometida por esta síndrome (TORRES, 2011).